Дистрофия роговицы с врастанием сосудов

25.09.2018

 Содержание: 

 

Термин «дистрофия роговицы» охватывает гетерогенную группу приобретенных и двусторонних генетически обусловленных не воспалительных заболеваний внешней части глазного яблока. При этом в эпителиальном слое происходят разнообразные биохимические и структурные изменения, ведущие к прогрессивному снижению зрения вплоть до полной слепоты.

Роговица состоит из прозрачной, куполообразной ткани, что обеспечивает преломление световых лучей. В ее состав входят коллагеновые волокна, она состоит из пяти основных слоев, включая эпителий, слой Боумена, строму, мембрану Десцемета, и эндотелий. Ее толщина в норме примерно 500 мкм и она составляет две трети преломляющей силы.

Это одна из самых чувствительных областей человеческого организма, она сильно иннервирована, с большой плотностью нервных окончаний, примерно в 300-600 раз выше, чем у кожи.

На периферии присутствуют сенсорные нервные волокна, которые сверху покрыты миелиновой оболочкой. Центральная область, иннервируемая зрительным нервом, имеет тенденцию быть менее чувствительной вдоль вертикального меридиана и более восприимчивой вдоль горизонтального меридиана.

Передняя фиброзная капсула внешне выглядит как выпукло-вогнутая линза, при это выполняет двойную биологическую роль: защищает от пыли, микробов и других вредных или раздражающих веществ, и преломляя лучи, действует как внешний объектив. Она не содержит кровеносных сосудов.

Проходящий через нее свет направляется на внутренний хрусталик, а затем на сетчатку. Ретина преобразует световые лучи в изображения, которые затем передаются в головной мозг.

Внешняя пластинка должна всегда оставаться идеально прозрачной, чтобы правильно сфокусировать входящий свет.

Этиология

Дистрофия роговицы глаза характеризуется накоплением постороннего материала в одном или нескольких из слоев, например кристаллы липидов и холестерина, вызывающих помутнения.

Причины:

• Наследственная предрасположенность;
• Аутоиммунные реакции;
• Нейротрофические и гормональные перестройки;
• Травматические повреждения;
• Попадание бактериальных и вирусных агентов;
• Установка ИОЛ после экстракции хрусталика.

Предрасполагающие факторы:

• Повышенная солнечная инсоляция;
• Курение;
• Сахарный диабет;
• Сердечно-сосудистые проблемы;
• Плохая экологическая обстановка;
• Недостаточное поступление питательных веществ и витаминов.

Большинство дистрофий глаза являются наследственными, при этом передача дефектного гена осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Иногда офтальмологи не могут со 100% точностью установить пусковой механизм образования «бельма».

Классификация

По происхождению:

• Первичные (или семейно-наследственные);
• Вторичные (приобретенные).

Клинически кератопатии можно разделить на формы, основанные на единственном или преобладающем анатомическом положении аномалий:

• Эпителиальная;
• Эндотелиальная;
• Стромальная;
• Мембраны Боумена.

Виды:

• Решетчатая;
• Пятнистая;
• Крошковидная;
• Кристаллическая;
• Лентовидная.

Определение локализации (центральные или периферические) дегенеративных перерождений возможно только после проведения патоморфологических и генетических исследований.

Клиническая симптоматика

• Первые признаки прогрессирующей болезни проявляются, как правило, в возрасте от 10 до 40 лет, иногда видны сразу после рождение ребенка (неонатальный период).
• 
• Несмотря на то, что в офтальмологии имеется огромное разнообразие кератопатий, их проявления между собой схожи.

В большинстве случаев проявляется роговичный синдром, при котором человек жалуется на ощущение инородного тела, отмечается болезненность и покраснение, слезотечение и светобоязнь. Чаще всего отмечается двухстороннее поражение.

Оболочка отечна, нарушается ее прозрачность и снижается острота визуального восприятия. Возможна непереносимость яркого света, рези.

Характерным симптомом при этом недуге считается ухудшение визуального восприятия утром (сразу после ночного сна), с постепенным «прояснением» в вечерние часы. Это явление объясняется тем, что ночью скапливается влага, которая постепенно испаряется.

Помутнения достаточно часто сопровождаются аметропией, например, близорукостью, дальнозоркостью или астигматизмом.

Диагностика

1. 
2. Наличие дегенеративных трансформаций можно найти случайно при обычном плановом медосмотре в поликлинике.
3. Способы:

• Оценка остроты зрения;
• Оценка ошибки рефракции;
• Осмотр с помощью щелевой лампы;
• Измерение толщины с использованием пахиметрии;
• Определение внутриглазного давления;
• Генетическая консультация.

Для постановки правильного диагноза необходимо провести тщательное обследование. При этом недуге специалист выявляет отек и утолщение оболочки, а также снижение ее естественной прозрачности. Это выглядит как серовато-белые линии, круги или мелкие узелки.

Клинические характеристики и способ наследования кератопатии в настоящее время хорошо известны и подтверждаются в ряде случаев гистопатологически или с соответствующим анализом ответственного гена.

Лечение дистрофии роговицы

Консервативная терапия на современном уровне развития медицины эффективна только на первых стадиях недуга. Но к сожалению она дает только временный эффект и не полностью устраняет симптоматику, а также требует проведения повторного курса.

Применяются различные медикаменты, которые помогают сохранить целостность корнеальных клеток и защищают их от агрессивного воздействия повреждающих факторов (кератопротекторы). На первых этапах прогрессирования офтальмологической патологии помогает инсталляция глицерина и глюкозы, физиотерапевтические процедуры (электрофорез).

В виде капель и мазей применяются увлажняющие и противотечные средства. К ним относятся Тауфон, Ретинол, Корнерегель, Баларпан, Эмоксипин, Солкосерил, Тауфон и другие.

Капли назначаются в течение светового дня, а мазь на ночь, так как она обладает более длительным фармакологическим действием.

Анатомические и физиологические барьеры, которые имеет роговая оболочка против проникновения бактерий и других патогенов, способны также затруднять доступ и эффективность медикаментозных препаратов.

Для того, чтобы ускорить восстановительные реакции и уменьшить болевой синдром рекомендовано постоянное ношение мягких линз обладающих лечебным эффектом. Кроме того, это способствует восстановлению целостности поверхности при эрозиях.

У некоторых больных используется лазерная обработка расфокусированным лучом гелий-неонового лазера. Она предназначена для удаления дефектных очажков и стимуляции обмена веществ.

В таблетках и уколах назначаются поливитаминные комплексы и биогенные стимуляторы, такие как экстракт алоэ, лидаза, ФиБС, стекловидное тело. При присоединении инфекционного поражения и кератита в медикаментозную схему подключаются антибактериальные средства.

Мази, а также газопроницаемые специальные контактные линзы оказывают не только терапевтическое воздействие, но и выполняют своеобразную роль искусственного барьера, предохраняя нервные окончания органа от различных раздражений и повреждений.

Кросслинкинг – малоинвазивная манипуляция представляет собой фотополимеризацию соединительного белка коллагена.

Она не только способна приостановить процесс дегенерации, но и придать ему регрессирующий характер с последующим восстановлением физиологической функций поврежденных частей. Технология практически безболезненна, занимает нескольких минут, выполняется в амбулаторных условиях. Ее цель — создание плотного роговичного каркаса.

 

Операции

Хирургическое лечение заключается в удалении дефекта в оптической зоне. Постепенно на зону кератоэктомии нарастает эпителий с неповрежденных участков.

Единственной радикальной методикой при этом заболевании считается сквозная кератоплатика. При пересадке удаляется «бельмо», и на его место пересаживается донорский трансплантат.

В медицинском центре имени Федорова в Москве применяются все современные способы лечения от лекарственных и физиотерапевтических до сквозной кератопластики.

Эта операция является одной из наиболее распространенных разновидностей пересадки твердой ткани. По статистике, ежегодно во всем мире проводится более 100 000 таких процедур. Критерии успеха включают улучшение зрительной функции, уменьшение боли и обеспечение наружной защиты. Во всем мире имеются глазные банки, в которых хранятся донорские органы.

Это достаточно безопасная и малоинвазивная процедура, которая выполняется офтальмологическим больным всех возрастов. Врачи рекомендуют предварительно пролечить активную или хроническую инфекцию или снять признаки воспаления. Круговой разрез делается не скальпелем, а с помощью микрохирургического инструмента, называемого трефином.

Однако, данная инновационная методика не гарантирует, что дистрофия глаз остановится, так как главная причина появления дефекта не устранена и продолжает действовать. Иногда требуется повторная пересадка.

Проникающая кератопластика – данный способ оперативного вмешательства имеет самый высокий уровень отторжения, интраоперационные и послеоперационные осложнения, и риск послеоперационного астигматизма по сравнению с другими.

Ламеллярная технология приобрела популярность в течение последнего десятилетия, и она включает сохранение здоровых частей и замену только дефектных. Эта тенденция привела к улучшению приживаемости, вероятно, из-за уменьшения нагрузки аллогенной структуры.

Реакция отторжения клинически характеризуется локальным отеком и воспалительными клетками, которые можно видеть циркулирующими в передней камере или прикрепляющимися как кератические осадки к имплантату.

Поскольку предназначение эндотелиальных клеток заключается в обеспечении ясности и прозрачности, их потеря является важным условием, которое следует оценивать после пластики.

Высокоскоростной фемтосекундный лазер — одно из самых важных нововведений в трансплантации.

Он позволяет оперирующему хирургу предельно точно сфокусировать лазерную энергию на определенной глубине, а затем быстро произвести разрез необходимой длины, не вызывая каких-либо дополнительных механических повреждений окружающих микроструктур. Врач делает пластинчатое рассечение с высокой точностью.

Уникальная анатомия роговицы и физиология передней камеры обеспечивает низкую иммуногенность и поддержание толерантности – иммунологическая привилегия.

Ткань, взятая у донора, аккуратно прикрепляется очень тонкими швами. Оперативное вмешательство выполняется под местной анестезией или под общим наркозом и длится не более 30-90 минут.

• Распространенность отторжения варьирует от 5% до 40%, в зависимости от васкуляризации наружной пластинки реципиента и предшествующих эпизодов неудачной подсадки.
• Традиционно для стимуляции приживаемости донорской ткани применяют иммуносупрессию, главным образом, путем использования местных и системных кортикостероидов либо в качестве монотерапии, либо в сочетании с другими иммунодепрессантами.
• Гормональная терапия обладает агрессивным профилем побочных эффектов: повышение внутриглазного давления, образование катаракты, нарушение заживления ран и предрасположенность к оппортунистическим инфекциям, что требует тщательного мониторинга.
• Прогноз течения болезни при своевременной диагностике и адекватной медикаментозной терапии обычно благоприятный, трудоспособность сохраняется.

Клиника имени Федорова в Москве укомплектована новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки и с большой точностью диагностировать малейшие дефекты. При обращении в нашу клинику вы можете быть уверены в высокопрофессиональной медицинской помощи, хорошем результате лечения роговицы.

Неоваскуляризация роговицы

Неоваскуляризация роговицы – это заболевание, при котором кровеносные сосуды лимба прорастают в строму роговой оболочки. Клинически патология проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, визуализацией сосудов в форме «красных веточек» на поверхности роговицы, нарушением бинокулярного зрения. Для постановки диагноза применяется биомикроскопия глаза, визометрия, кератометрия, УЗИ глаза. Хирургическая тактика сводится к проведению кератопластики, кератопротезирования, лазерной коагуляции или фотодинамической терапии. Консервативное лечение базируется на инстилляциях глюкокортикостероидов в полость конъюнктивы, их подконъюнктивальном и парабульбарном введении.

H16.4 Неоваскуляризация роговицы

Неоангиогенез роговой оболочки – широко распространенная патология в практической офтальмологии. Согласно статистическим данным, около 40 млн. пациентов во всем мире нуждаются в пересадке роговицы в связи с развитием осложнений этого заболевания. Доказано, что в норме только 0,01% эндотелиоцитов находится на стадии деления.

В состоянии хронической гипоксии этот показатель возрастает в десятки раз. У 14,5% больных наблюдается стойкое снижение зрительных функций. Риск развития слепоты составляет около 20-25%. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространений не отмечается.

Неоваскуляризация роговицы

Выделяют множество факторов, приводящих к данному заболеванию. Все они имеют единый механизм развития, поскольку усиленный ангиогенез – это компенсаторная реакция тканей на дефицит кислорода. Основные причины неоваскуляризации:

• Травматические повреждения. Вследствие травм (ранений, ожогов глаз) или хирургических вмешательств в области роговой оболочки, орбитальной конъюнктивы и лимба образуются рубцовые дефекты, которые приводят к глубокой неоваскуляризации.
• Хронический кератит. Длительное течение воспалительных процессов (кератит, кератоконъюнктивит) становится причиной гипоксии оболочек глаза и провоцирует неоангиогенез.
• Дегенеративно-дистрофические изменения. Множественные язвенные дефекты и рецидивирующие эрозии стимулируют сосудистую пролиферацию из-за утолщения роговой оболочки и недостаточного поступления кислорода в глубокие слои.
• Длительное ношение контактных линз. Заболевание развивается из-за механической преграды на пути поступления кислорода. При высоком риске или первых симптомах патологии пациенту рекомендуют использовать линзы с высокой кислородной проницаемостью и чередовать их с ношением очков.

В норме роговица – это оболочка глазного яблока, лишенная кровеносных сосудов. Ее кровоснабжение и трофику обеспечивает сосудистая сеть, расположенная в области лимба. Пусковой фактор развития заболевания – региональная гипоксия, при которой в роговицу поступает недостаточное количество кислорода.

Это приводит к усиленной секреции оксида азота, что проявляется расширением и повышением проницаемости сосудов на границе склеры и роговой оболочки. Протеолитическая деградация базальной мембраны и активация плазминогена способствуют пролиферации эндотелиальных клеток.

Усиленное образование эндотелиоцитов, мобилизация перицитов и клеток гладкой мускулатуры лежат в основе неоваскуляризации роговицы.

С клинической точки зрения офтальмологи выделяют следующие формы неоваскуляризации роговицы:

• Поверхностная. Сосуды с области лимба в неизмененном виде переходят на роговицу.
• Глубокая. Сосуды, направляясь от периферических отделов к центральным, врастают в толщу роговицы. Поражаются средние и глубокие слои стромы. Склеральные и эписклеральные сосуды имеют вид параллельно идущих ниточек.
• Смешанная. Процесс неоваскуляризации затрагивает всю толщу оболочки.

Усиленный ангиогенез приводит к разрастанию сосудов на поверхности роговой оболочки, что влечет за собой снижение ее прозрачности. На начальных стадиях заболевания острота зрения снижается незначительно. Если процесс неоваскуляризации достигает центральной зоны, больной полностью теряет зрение.

Сужение зрительных полей сопровождается нарушением пространственного восприятия. Возможно возникновение фотопсий и метаморфопсий.

Пациенты с неоваскуляризацией роговицы предъявляет жалобы на появление темных пятен или «пелены» перед глазами, отмечают повышенную утомляемость при выполнении зрительной работы.

При одностороннем процессе нарушается бинокулярное зрение. Адаптация к монокулярному зрению при поражении оптической части затруднена у больных зрелого возраста. Из-за постоянного дискомфорта, вызванного помехами перед глазами, возникает головная боль.

Многие пациенты используют цветные линзы, чтобы уменьшить выраженность визуальных изменений, это еще больше усугубляет клиническую симптоматику.

Длительное течение заболевания приводит к изменению радиуса кривизны роговицы, ее утолщению, что становится причиной увеличения индекса преломления и искажения зрения.

Наиболее распространенное осложнение неоваскуляризации роговицы – тотальное сосудистое помутнение. Помимо изменения нормального цвета глаз, бельмо приводит к слепоте.

Пациенты с данной патологией входят в группу риска развития воспалительных и инфекционных заболеваний (кератоконъюнктивит, кератит). Патологическая неоваскуляризация часто осложняется кровоизлиянием в переднюю камеру глаза. Редко интенсивный ангиогенез выступает причиной гемофтальма.

На поздних стадиях развивается полимегатизм, при котором наблюдается необратимое изменение размеров эндотелиоцитов.

С целью постановки диагноза проводят наружный осмотр и комплекс офтальмологических исследований. Визуально определяется прорастание сосудов в виде «красных ниточек». Офтальмологическое обследование предусматривает:

• Визометрию. Измерение остроты зрения – базовый метод диагностики. В зависимости от степени разрастания сосудов острота зрения варьирует от незначительного снижения зрительных функций до их полной утраты.
• Биомикроскопию глаза. Методика позволяет изучить степень прозрачности оптических сред глаза, выявить признаки воспалительных и дистрофических изменений. При поверхностной форме определяется ток крови в новообразованных сосудах.
• Кератометрию. Исследование дает возможность изучить структуру роговой оболочки, определить, насколько изменился радиус ее кривизны.
• УЗИ глаза. Цель проведения ультразвукового исследования в В-режиме – выявить вторичные изменения, связанные с прогрессированием неоваскуляризации.

На ранних стадиях устранение этиологического фактора исключает прогрессирование заболевания или снижает выраженность клинических проявлений.

Новообразованные артериолы запустевают и приобретают вид едва заметных «сосудов-привидений».

Консервативная терапия сводится к инстилляциям глюкокортикостероидов в конъюнктивальную полость или к парабульбарному и подконъюнктивальному введению. Хирургическое лечение применяется при далеко зашедших формах и включает:

• Сквозную кератопластику. Методика используется при врастании сосудов в роговую оболочку на ограниченном участке. После удаления измененного участка роговицы на его место подшивают донорский материал.
• Кератопротезирование. Это – метод выбора в лечении пациентов с глубокой формой неоваскуляризации или с осложненным течением патологии из-за возникновения тотального сосудистого бельма. Кератопротез устанавливают только спустя 3 месяца после имплантации опорной пластинки.
• Лазерную коагуляцию неососудов. Проводится поэтапная коагуляция эндотелиальных каналов и капилляров от центральной части к периферии. Методика более эффективна при поверхностном варианте заболевания. В позднем послеоперационном периоде возможна реканализация сосудов.
• Фотодинамическую терапию. Метод базируется на светоиндуцированной химиотерапии. Фотосенсибилизатор селективно накапливается в тканях с повышенной пролиферативной активностью.

Прогноз для жизни при неоваскуляризации роговицы благоприятный, прогноз в отношении зрительных функций зависит от степени прорастания сосудов. В большинстве случае своевременное лечение обеспечивает полное восстановление остроты зрения. Специфические превентивные меры не разработаны.

Неспецифическая профилактика включает соблюдение техники безопасности в условиях производства, контролирование длительности ношения контактных линз в течение суток.

Пациенту, который носит линзы, необходимо обращаться за консультацией к специалисту не реже одного раза в год и выбирать линзы с высоким коэффициентом пропускания кислорода.

Эндотелиальная дистрофия роговицы. Что такое Эндотелиальная дистрофия роговицы?

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов.

Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.

МКБ-10

H18.4 Дегенерация роговицы

• Причины
• Патогенез
• Симптомы дистрофии роговицы
  • Первая стадия
  • Вторая стадия
  • Третья стадия
• Диагностика
• Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы
  • Консервативная тактика
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки.

Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века.

Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.

Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Причины

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.

Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.

Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства.

Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия.

При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

Патогенез

Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки.

Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия.

Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.

Симптомы дистрофии роговицы

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым.

Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет.

Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.

В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.

Первая стадия

На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

Вторая стадия

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний.

Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру.

Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения.

При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость.

Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.

Третья стадия

На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Диагностика

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра, специальных офтальмологических исследований и генодиагностики. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:

• Конфокальной микроскопии роговицы. Является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.
• Биомикроскопии. При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность. При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии.
• Пахиметрии. Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).
• Визометрии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения. Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Консервативная тактика

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения.

С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки.

Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

Хирургическое лечение

Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики.

Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии.

Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.

Дистрофия роговицы глаза — признаки диагностика и лечение в Москве

Содержание

1. Классификация дистрофий роговицы
2. Признаки дистрофий
3. Диагностика
4. Лечение

Дистрофии составляют большую группу наследственных заболеваний роговичной оболочки. Обычно болезнь протекает без признаков воспаления, неуклонно прогрессируя. Она поражает сразу оба глаза и нередко приводит к помутнению роговицы.

Роговица глаза имеет пять слоев. Наружный слой переднего эпителия – это несколько рядов клеток, выполняющих защитную функцию. Ниже него лежит тонкая мембрана – боуменова оболочка, служащая опорой эпителию плотная ткань. Затем лежит строма, состоящая из кератоцитов, особых клеток, которые обеспечивают роговице прозрачность.

Кератоциты располагаются в строго определенном порядке и составляют более 95% площади роговицы. Сзади строма граничит с самой прочной роговичной тканью – десцеметовой оболочкой, на которою возложены функции защиты.

Последним слоем роговицы является эндотелий – задний эпителий состоящий из одного ряда клеток, которые выполняют функцию насоса, регулируя поступление в роговицу внутриглазной жидкости из передней камеры глаза.

Классификация дистрофий роговицы

Виды дистрофий роговицы обозначают в соответствии со слоем, где локализована врожденная патология. Так, к эпителиальным дистрофиям относят: ювенильную дистрофию Меесмана и дистрофию базальной мембраны. Среди дистрофий боуменовой мембраны выделяют дистрофию Рейс-Буклера, дистрофию Тиель-Бенке.

Стромальными дистрофиями являются: гранулярная, пятнистая, решетчатая, зернисто-решетчатая Авеллино, задняя аморфная, предесцеметовая, кристаллическая Шнайдера, центральная облаковидная Франсуа. К эндотелиальным дистрофиям относят: заднюю полиморфную, дистрофию Фукса, наследственную эндотелиальную.

При всем кажущемся многообразии дистрофий роговицы, все они имеют одинаковые симптомы и, как правило, требуют аналогичного лечения.

Их отличия состоят в причинах возникновения, обычно, это сбои в определенном человеческом гене, определить который возможно лишь посредством сложного генетического анализа. При микроскопии роговичной ткани, также можно выявить их отличия.

Как правило, точное установление вида дистрофии проводит врач-патоморфолог, получив образцы тканей после операции по пересадке роговицы.

Признаки дистрофий

Признаки дистрофии, как правило, проявляются в возрасте 10 — 40 лет. Для всех роговичных дистрофий обычно характерны несколько общих признаков.
Ощущение в глазу инородного тела возникает из-за повреждения эпителия роговицы, т. н. эрозии.

Вообще, повреждения возникают или вследствие непосредственного поражения эпителиального слоя, что происходит при эпителиальных дистрофиях, или из-за нарушения насосной функции эндотелия, когда роговица отекает из-за чрезмерного поступления в нее внутриглазной жидкости.

Избыточная жидкость скапливается под роговичным эпителием, постепенно отслаивая его. Процесс идет с формированием пузырьков наполненных жидкостью — булл. Буллы имеют тенденцию лопаться, обнажая нервные окончания на поверхности роговицы.

Это и причиняет боль, вызывает чувство инородного тела, покраснение глаза. Также появляются светобоязнь и слезотечение.

С возрастом выраженность дистрофии возрастает. По мере прогрессирования дистрофического процесса раз за разом повторяются эрозии с все увеличивающейся частотой, что доставляет пациенту серьезный дискомфорт. Проникновение на пораженную эрозией роговичную поверхность болезнетворных микробов, может вызывать воспаление роговицы — кератит.

Еще одним признаком дистрофий роговицы, является снижение остроты зрения.

Оно возникает при любом типе дистрофии и обусловлено отеком роговицы или нарушением ее прозрачности из-за отложения продуктов клеточного метаболизма – холестерина, соединений липидов и белков.

При этом главное влияние на степень снижения зрения оказывает выраженность отека и нарушения прозрачности роговичной ткани. Прогрессирование дистрофического процесса ведет ко все большему снижению зрения.

Диагностика

Для диагностики дистрофии роговицы обязательно собирается анамнез с выяснением времени появления первых симптомов и факторов их вызвавших. Затем назначается полное офтальмологическое обследование. С большой долей уверенности, вид дистрофии роговицы определяется при проведении биомикроскопии глаз.

Лечение

Возникновение повторяющихся эрозий роговицы требует применения препаратов для восстановления эпителиального слоя, а также кератопротекторов в форме глазных капель и мазей, которые увлажняют роговичную поверхность и снимают болевой синдром. Как правило, капли назначаются применять несколько раз днем, а мазь закладывать за нижнее веко на ночь, так как ее действие более длительное.

Также с лечебной целью может быть назначено ношение мягких контактных линз, что снимает боль и ощущение инородного тела, создает благоприятные условия для скорейшего восстановления роговичного эпителия.

И все же, главный метод лечения дистрофий роговицы – это хирургическое вмешательство.

При повреждении эпителиального слоя и лежащей ниже боуменовой мембраны, участки дистрофии можно удалить лазерным методом.

В случае повреждения более глубинных слоев, выполняется операция — кератопластика. Она заключается в хирургическом удалении пораженных тканей и пересадки на их место донорского трансплантата.

Кератопластика бывает сквозной, когда происходит полное удаление центральной области роговицы, и послойной, с удалением отдельных ее слоев. Функции поврежденных клеток роговицы пациента берут на себя клетки роговицы донора.

Прозрачность роговицы восстанавливается, признаки заболевания исчезают.

Правда, в некоторых случаях, вопреки положительным результатам операции, признаки дистрофии вновь возвращаются спустя несколько лет, в этом случае операция кератопластики проводится вновь.