Атрофия зрительных нервов после после удаления артерио-венозной мальформации

Перейти к содержимому

• Содержание:
• Хотелось обсудить актуальную, сложную, опасную тему — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.
• — уродство (в переводе с французского) — патологический клубок сосудов, без микроциркуляторного русла и сосудов резистивного типа, что обуславливает высокую скорость кровотока в таком клубке и крайне высокую вероятность развития кровоизлияния с формированием гематомы, что зачастую может приводить к фатальным последствиям.
• Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:

• Кровоизлиянием;
• Эписиндромом;
• Очаговой неврологической симптоматикой;
• Общемозговой симптоматикой.

Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.

Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.

Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей.

АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.

Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.

Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.

Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:

• Размер АВМ: до 3 см — 1 балл, 3-6 см — 2 балла, более 6 см — 3 балла;
• Локализация в функционально значимой зоне: Да — 1 балл, нет — 0 баллов;
• Дренирование в крупные венозные коллекторы — в вену Галена, ВСС, поперечный синус. Да — 1 балл, нет — 0 баллов.

Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.

Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.

Пациентка (29 лет) поступила в реанимационное отделение ПГКБ в умеренной коме. На КТ головного мозга была выявлена гематома мозжечка слева более 30 см3.

Из анамнеза известно, что в начале 2000-х оперирована в НИИ НХ им Н.Н. Бурденко по поводу АВМ мозжечка.

Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.

1. На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.
2. 
3. Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.
4. Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.
5. 
6. 
7. На прямых снимках показаны дренирующие вены.
8. 
9. Более поздняя венозная фаза.
10. 

Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).

Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.

Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.

Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович

Почему стоит выбрать именно нас:

• мы предложим самый оптимальный способ лечения;
• у нас есть большой опыт лечения основных нейрохирургических заболеваний;
• у нас вежливый и внимательный персонал;
• получите квалифицированную консультацию по вашей проблеме.

Что лечим АРТЕРИАЛЬНЫЕ АНЕВРИЗМЫ и АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Прогноз заболевания зависит от места, где располагается аневризма сосудов головного мозга, от ее размеров, а также от наличия патологии, ведущей к дегенеративным изменениям сосудистой стенки или гемодинамическим нарушениям.

Не увеличивающаяся в размерах аневризма сосудов головного мозга может существовать в течение всей жизни пациента не вызывая каких-либо клинических изменений. Разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга в 30-50% случаев приводит к гибели пациента. У 25-35% пациентов после разрыва аневризмы остаются стойкие инвалидизирующие последствия.

Повторное кровоизлияние наблюдается у 20-25% пациентов, летальность после него составляет достигает 70%.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Артериовенозная мальформация (АВМ) — врожденная аномалия развития сосудистой системы головного мозга, которая представляет собой различной формы и величины клубки, образованные беспорядочным переплетением патологических сосудов. Функционально артериовенозная мальформация представляет собой прямое артерио-венозное шунтирование без промежуточных капилляров.

Есть мнение, что проблема развивается между 45-ым и 60-ым днями эмбриогенеза. Примитивное кровообращение в мозгу начинается приблизительно в четвертую неделю эмбриогенеза, когда капиллярная сеть охватывает весь мозг.

Некоторые из капилляров соединяются в большие люминальные структуры, в то время, как примитивная сосудистая сеть дифференцируется в афферентные, эфферентные и капиллярные компоненты.

Классификация артериовенозных мальформаций

Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, вошедшая в практику в 1986 г.

• АВМ различаются по: размеру (мелкая до 3 см 1 балл, большая 3 – 6 см 2 балла, гиганская более 6 см 3 балла, по локализации (вне функционально значимой зоны 0 баллов, в пределах функционально значимой зоны 1 балл), по характеру дренирования (отсутствие глубоких дренирующих вен 0 баллов, наличие глубоких дренирующих вен 1 балл).
• По этой системе существует 5 градаций мальформаций , отражающие возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур.
• Клиника артериовенозных мальформаций

Большинство симптомов артериовенозных мальформаций связаны с неправильной гемодинамической функцией. Прямой анастомоз артерий и вен создает высокий поток, неустойчивый шунт.

Создаётся впечатление, что первоначально, при отсутствии всякого капиллярного сопротивления в артериовенозных мальформациях , давление в питающих сосудах уменьшено. Это создает “всасывающий” эффект, что увеличивает кровоток и вызывает расширение артерий, питающих мальформацию.

В свою очередь, это уменьшенное внутрисосудистое давление вызывает дальнейшее увеличение притока в артериовенозную мальформацию. Этот же эффект способствует “вербовке” дополнительных сосудов для питания мальформации .

Увеличенный кровоток через артериовенозную мальформацию и патологические изменения в питающих артериях, как полагают, увеличивает вероятность мешотчатых аневризм у пациентов с этими образованиями.

Десять — пятнадцать процентов пациентов с мальформациями, как обнаружено, имеют аневризмы, преимущественно на сосудах, гемодинамически связанных с артериовенозным уродством.

Эти аневризмы уменьшаются в размере или даже исчезают после эмболизации АVM.

Вышесказанное объясняет клинические проявления мальформаций :

1. Внутримозговые, субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния. Это наиболее частое проявление, встречается в 50% — 70% случаев. Возрастной пик 20 — 40 лет. В среднем ежегодный риск кровоизлияния составляет около 3%. В течение первого года после кровоизлияния, риск повторного — 6%, затем риск снижается снова до 3%. Наличие небольшого узла, единственной дренажной вены, наличие аневризм на питающих сосудах, наличие варикозного расширения на дренажной вене или, наоборот, сужение её, глубокая локализация мальформации – увеличивают риск кровоизлияния.
2. Судорожные припадки примерно в 30% — 40% случаев.
3. Прогрессирующий неврологический дефицит в связи с давлением на окружающие структуры, как при опухоли головного мозга, или в связи с ишемическими нарушениями из-за синдрома “ обкрадывания“.
4. Головная боль

1. Диагностика АВМ
2. Всё более широкое применение КТ и МРТ сканирования приводит к увеличению случаев обнаружения асимптоматичных АВМ.
3. КТ-Ангиография Современная техника КТ-ангиографии позволяет диагносцировать АВМ головного мозга и давать представление об их ангио-архитектуре.
4. МРТ и МР — Ангиография Магнитно-резонансное сканирование даёт более точное представление о локализации АВМ и её ангио-архитектуре

Ангиография сосудов головного мозга Этот метод остаётся самым информативным для диагностики артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга. Только ангиография даёт точное представление об ангио-архитектуре АВМ, локализации и количестве питающих и дренирующих сосудов, т.о. позволяет спланировать лечебную процедуру.

Лечение артериовенозной   мальформации

Основной задачей любого вида вмешательства является полная облитерация сосудистой сети мальформации. В настоящее время применяются следующие методы: хирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация, радиохирургия – по отдельности или в комбинации.

Хирургическое вмешательство – радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга.

Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода.

АВМ, расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.

Радиохирургия — возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.

• Эндоваскулярная процедура – малоинвазивна; величина и локализация АВМ не влияют на риск процедуры.
• Технологический прогресс в последние годы привёл к тому, что эндоваскулярный метод стал методом выбора при лечении АВМ. Появление нового эмболизирующего материала – ONYX – (поли-винил-алкоголь кополимера), обладающего высоким пенетрационным потенциалом, позволяет производить хорошо контролируемую и длительную иньекцию
• Появление специального микрокатетера для работы с этим материалом, катетер Sonic с отделяющимся наконечником, даёт возможность проводить длительную (до 2 – 3 часов) иньекцию и нетравматичное удаление катетера после окончания иньекции.
• Риск осложнений — менее 3%, что меньше, чем годовой риск кровоизлияния.

Процедура проводится под общим наркозом. Производится прокол бедренной артерии, мягкий катетер вводится в сосуды, кровоснабжающие головной мозг. Микрокатетер проводится по питающему сосуду в сосуды узла АВМ.

Под радиологическим контролем производится иньекция эмболизирующего материала. После заполнения узла АВМ, микрокатетер удаляется, и производится контрольная ангиография.

При сложном строении АВМ, больших разиерах, или ести АВМ состоит из нескольких узлов – процедура может быть разбита на 2 – 3 этапа.

Кавернозная мальформация зрительного нерва: случай из практики и обзор литературы

• ЗН — зрительный нерв
• КМ — кавернозная мальформация
• МРТ — магнитно-резонансная томография
• ЦНС — центральная нервная система

Кавернозные мальформации (КМ) зрительных путей являются редкой патологией, составляя примерно 1% от всех каверном центральной нервной системы (ЦНС) [1]. Первое сообщение о КМ зрительного нерва представлено H. Manz и соавт. в 1979 г. [2]. Заболевание обычно проявляется «хиазмальной апоплексией» в виде острого развития зрительных нарушений, головной и ретроорбитальной боли, а также тошноты [3]. Часто пароксизмальной симптоматике за несколько недель или месяцев предшествуют преходящее снижение остроты зрения и умеренные головные боли. Симптомы могут оставаться на одном уровне и не прогрессировать, однако у некоторых больных возможно необратимое повреждение зрительных нервов (ЗН) на фоне кровоизлияния.

Хирургическое лечение КМ выполняется с целью декомпрессии ЗН и исключения повторных кровоизлияний. Выбор доступа основывается на размерах и локализации КМ, данных нейровизуализации и клинической симптоматике.

Традиционно используются птериональный, латеральный супраорбитальный, супраорбитальный трансбровный доступы [4—8]. Тотальное удаление КМ — основная задача микрохирургического лечения.

Частичное удаление может грозить повторными кровоизлияниями с последующим ухудшением зрения [9, 10].

Мы представляем случай из практики — клинический пример удаления КМ левого ЗН.

Пациентка К., 32 лет, обратилась в нейрохирургическое отделение с жалобами на периодические головные боли и снижение зрения на левом глазу.

Из анамнеза известно, что за 2 нед до госпитализации больную начали беспокоить периодические головные боли с последующим резким падением остроты зрения слева.

Амбулаторно выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, выявлено новообразование левого З.Н. Пациентка обратилась для оперативного лечения.

При МРТ головного мозга определено объемное образование левого ЗН в интракраниальном сегменте с повышенным МР-сигналом в режимах Т2 и DWI, размерами 9,5×11,1 мм, округлой формы с четкими контурами, не накапливающее контрастный препарат (рис. 1, а—г).

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга до операции. а, б — объемное образование в области левого зрительного нерва (стрелка); в — отсутствие данных за накопление контрастного вещества; г — при мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии данных за наличие аневризм и артериовенозных мальформаций нет, гиперденсивный участок в области образования. Учитывая форму, локализацию и размеры новообразования, его взаимоотношение со ЗН, дифференциальный диагноз проводили с мешотчатой аневризмой левой внутренней сонной артерии, однако при мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии аневризмы не выявлено (см. рис. 1, г).

При осмотре офтальмологом выявлены снижение остроты зрения слева до 0,3 и правосторонняя гемианопсия с преобладанием выпадения поля зрения в левом глазу. Рефракция левого глаза не отличалась от таковой противоположного глаза. Глазодвигательных нарушений не было. При осмотре глазного дна выявлено, что диск ЗН бледно-розовый, не отечен, с четкими границами.

Учитывая жалобы, анамнестические данные, клиническую симптоматику и данные МРТ, было принято решение о микрохирургическом удалении образования из латерального супраорбитального доступа.

После выполнения краниотомии вскрыта твердая мозговая оболочка, осуществлен доступ к базальным цистернам для релаксации мозга. Фиксированная тракция лобной доли не использовалась. Визуализирован увеличенный в размере левый ЗН желтого цвета с обеднением сосудистого рисунка.

Под пиальной оболочкой нерва визуализировано объемное новообразование вишневого цвета, напоминающее каверному, с признаками кровоизлияния и компрессией нерва; после рассечения арахноидальных спаек нерв оставался малоподвижным, что затрудняло оценку.

С целью мобилизации и улучшения визуализации выполнена декомпрессия ЗН путем частичной резекции верхней стенки зрительного канала.

При удалении образования выявлены очаги кровоизлияний с плотными сгустками крови и небольшое количество однородных коричнево-красноватых масс полужидкой консистенции в подостро-хронической стадии, легко отделяемых от З.Н.

После декомпрессии новообразование отделено от ЗН и удалено тотально, отправлено на гистологическое исследование. Закрытие раны послойное, костный лоскут установлен на место и фиксирован титановыми минипластинами, наложен непрерывный внутрикожный шов. Дренаж не использовался. Осложнений не отмечено. Этапы удаления представлены на рис. 2.

Рис. 2. Интраоперационные фотографии. а — вскрыты базальные цистерны, визуализирован левый зрительный нерв и объемное новообразование (стрелка); б — декомпрессия канала зрительного нерва; в — рассечение пиальной оболочки; г, д — удаление кавернозной мальформации и сгустков крови (стрелка — ложе удаленной каверномы); е — вид операционной раны после удаления кавернозной мальформации (стрелка — зрительный нерв). Пациентка провела сутки в отделении нейрореанимации, после чего переведена в нейрохирургическое отделение. При контрольной компьютерной томографии головного мозга осложнений не выявлено (рис. 3). Рис. 3. Компьютерная томограмма головного мозга в 1-е сутки после операции. а — послеоперационные изменения в области удаленной каверномы; б — компьютерная томограмма с 3D-реконструкцией, вид трепанации после латерального супраорбитального доступа; в — на компьютерной томограмме с 3D-реконструкцией внутреннего основания черепа — резецированная часть крыши левого зрительного канала (стрелка).

Больная активизирована в 1-е сутки после операции. При осмотре офтальмологом на 4-е сутки выявлено незначительное ухудшение остроты зрения до 0,25 и небольшое увеличение площади выпавшего поля зрения слева.

Выписана на 5-е сутки.

При морфологическом исследовании выявлены сгустки крови в стадии организации, стенка новообразования представлена соединительной тканью и мелкими очагами кровоизлияний; результат исследования — КМ.

При осмотре через 3 мес после операции отмечены восстановление остроты зрения слева до 0,3 и регресс гемианопсии до дооперационного уровня; на изображениях контрольных МРТ головного мозга — послеоперационные изменения в области левого З.Н. Данных за повторные кровоизлияния и рецидив каверномы нет (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга через 3 мес после операции. а, б, в — послеоперационные изменения, небольшая щелевидная полость в левом зрительном нерве в области удаленной каверномы (стрелка).

Частота выявления КМ черепно-мозговых нервов достаточно мала. В литературе известны случаи поражения II—V, VII—VIII пар черепно-мозговых нервов [5, 11]. К настоящему времени известно около 50 сообщений о КМ зрительных путей [12, 13]. В большинстве наблюдений клиническая симптоматика проявляется во 2—4-й декадах жизни [14].

Как правило, нет зависимости наличия КМ от пола, однако имеются наблюдения о преобладании кровоизлияний из КМ у женщин [15]. В клинической картине КМ ЗН преобладают зрительные нарушения. «Хиазмальная апоплексия» обусловлена кровоизлиянием в КМ [16].

По данным литературы, частота кровоизлияний в КМ составляет от 0,7 до 3,1% в год [14, 17]. Первичное кровоизлияние повышает риск последующих кровоизлияний, однако при динамическом наблюдении риск через 2—3 года постепенно снижается [18].

В литературе отсутствуют убедительные статистические данные о частоте кровоизлияний при КМ в области зрительных путей, однако считается, что подобный риск выше, чем для остальных отделов ЦНС [19, 20].

Ведущая роль в диагностике КМ принадлежит МРТ. Нейровизуализационная характеристика КМ зрительных путей схожа с КМ остальных отделов ЦНС [19, 21, 22].

Используя компьютерную томографию в качестве диагностики КМ ЗН, следует проводить дифференциальный диагноз с опухолью и тромбированной аневризмой, так как гиперденсивные участки и возможные кальцификаты могут встречаться и при описанной ранее патологии [23].

Церебральная ангиография позволяет исключить наличие патологических сосудов артериовенозной мальформации, однако при верифицированной КМ возможны и ангиографические находки венозных ангиом [1, 24].

Помимо этого проводится дифференциальный диагноз с глиомами и менингиомами зрительных нервов, краниофарингиомами (характерным является накопление контрастного препарата), апоплексией гипофиза, невритом зрительного нерва [25—30].

По мнению многих авторов, микрохирургическое лечение является методом выбора для КМ зрительных путей. Тотальная резекция КМ — единственный способ предотвращения повторных кровоизлияний, так как любая резидуальная часть КМ может быть их источником [5, 6, 19—21].

В большинстве случаев показано раннее хирургическое лечение КМ ЗН [5, 6, 21].

У пациентов с «хиазмальной апоплексией» предпочтительны установление диагноза и проведение оперативного вмешательства в течение 24 ч после появления симптоматики с целью быстрого устранения компрессии зрительных путей [19].

Своевременная диагностика важна, поскольку даже при полной потере зрения может произойти его восстановление в случае быстрого выполнения декомпрессии зрительных нервов [31].

Основными особенностями микрохирургического этапа являются резекция крыши канала ЗН для мобилизации и декомпрессии нерва; вскрытие пиальной оболочки нерва с продольной диссекцией; выделение и резекция КМ острым путем. Такой подход позволяет сохранить имеющееся зрение и создать условия для его восстановления.

Применение стереотаксической радиохирургии в лечении КМ больших полушарий и ствола головного мозга имеет определенный успех, однако использование этой методики при локализации КМ в передних отделах зрительных путей сопряжено с высоким риском постлучевой нейропатии зрительного нерва [32].

Работа J. Liu и соавт. является наиболее крупным обзором 65 случаев КМ зрительных путей и гипоталамуса в литературе. Авторы сообщают, что в 60% случаев КМ удалены тотально, субтотальная резекция выполнена у 4 (6%) пациентов, биопсия — у 4 (6%), биопсия с декомпрессией зрительных путей — у 15 (23%).

Улучшение зрения отмечено у большинства (75%) пациентов, у 19,3% — изменений не отмечено, у 2 (4%) пациентов в послеоперационном периоде зрение ухудшилось. Консервативную терапию получали 2 пациента: у одного больного отмечено улучшение зрения, у второго — ухудшение.

В 1 наблюдении применялось радиохирургическое лечение, но без выраженного эффекта в отношении зрительных функций [12].

В отечественной литературе заслуживает внимания работа А.Н. Шкарубо с соавт.

, представляющими случай каверномы хиазмы у 23-летней пациентки, у которой помимо зрительных нарушений имелись эндокринные расстройства в виде полиурии, полидипсии, в связи с чем дифференциальный диагноз проводили между краниофарингиомой и глиомой хиазмы. Капсула гематомы и сгустки крови удалены, гистологически подтверждена КМ [33].

Еще одна работа, посвященная интрахиазмальным гематомам, опубликована Ю.А. Григоряном и соавт. В ней представлен случай «хиазмальной апоплексии» у пациентки 41 года. Выполнена операция из птерионального доступа с удалением интрахиазмальной гематомы. Авторами проведен анализ публикаций по теме, касающейся особенностей диагностики и лечения интрахиазмальных кровоизлияний [34].

КМ ЗН — достаточно редкая и сложная патология как в плане верификации диагноза, так и для микрохирургического лечения. В случае проявления «хиазмальной апоплексии» раннее хирургическое вмешательство является методом выбора. Тотальное удаление КМ может способствовать улучшению зрительных функций.

Участие авторов

Концепция и дизайн исследования — Р.Д., О.Д., В.Л.

Сбор и обработка материала — Р.Д., А.П., Э.С.

Статистическая обработка — А.П., Р.К.

Написание текста — Р.Д., А.П.

Редактирование — В.Л., О.Д.

1. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
2. The authors declare no conflicts of interest.
3. Сведения об авторах

Джинджихадзе Р.С. — https://orcid.org/0000-0003-3283-9524

Древаль О.Н.— https://orcid.org/0000-0002-8944-9837

Лазарев В.А. — https://orcid.org/0000-0001-9663-0960

Поляков А.В. — https://orcid.org/0000-0001-7413-1968

Камбиев Р.Л. — https://orcid.org/0000-0003-3694-4698

Салямова Э.И. — https://orcid.org/0000-0001-6449-7114

Автор, ответственный за переписку: Джинджихадзе Р.С. — e-mail: brainsurg77@gmail.com

Работа представляет собой описание единичного наблюдения, но это не умаляет ее ценности ввиду того, что она затрагивает крайне актуальную проблему — дифференциальный диагноз патологических образований хиазмально-селлярной области. Несмотря на то что порой ошибочный предварительный диагноз не влияет на выбор хирургического доступа к новообразованию, интраоперационная находка такого плана способна поставить в тупик даже достаточно опытного хирурга.

Безусловно, принципиально важной является своевременная диагностика. Осмотр нейроофтальмолога, МРТ, выполненная в кратчайшие сроки от начала заболевания, — залог оптимального результата лечения. При этом качество обследования также имеет большое значение. Следует помнить, что в подобной ситуации необходимо обязательно дополнить исследование последовательностью SWAN.

Авторы подробно описывают хирургическую технику и делают очень важный акцент на мобильности зрительного нерва в ходе манипуляций. Здесь необходимо добавить, что, в зависимости от конкретной ситуации (в том числе, от распространенности кавернозной мальформации), можно как не выполнять декомпрессию зрительного нерва вовсе, так и выполнять ее в расширенном виде с клиноидэктомией.

Вероятность столкнуться с подобной патологией невелика, но знание деталей дооперационной картины и хирургической техники позволит значительно повысить шансы пациента на благоприятный исход, что делает данную работу весьма полезной для практикующего нейрохирурга.

В.А. Черекаев, Н.В. Ласунин (Москва)

Динамика качества жизни пациентов с церебральными артериовенозными мальформациями после эндоваскулярного лечения

Цель: оценить динамику качества жизни у больных с АВМ после эндоваскулярного лечения в раннем и отдаленном периодах.

Цель: оценить динамику качества жизни у больных с АВМ после эндоваскулярного лечения в раннем и отдаленном периодах.

Материал и методы. Проведен анализ результатов хирургического лечения АВМ различной локализации с использованием неадгезивной клеевой композицци ONYX с катамнезом 6 месяцев и более. Основную  группу составили  40 пациентов с АВМ головного мозга: средний возраст — 35,65. Группа сравнения составила 22 человека, средний возраст — 33 года.

Всем пациентам выполнен стандартный диагностический нейрохирургический комплекс (КТ, МРТ, ЭЭГ).

Кроме этого, были применены специальные методы: тест на литеральные и семантические категориальные ассоциации, краткая шкала (MMSE); батарея тестов для оценки лобной дисфункции (FAB), заучивание и воспроизведение 12 слов в модификации Гробера и Бушке, тест повторения цифр в прямом и обратном порядке по методу Весклера, Бостонский тест называния, субтест на символьно-цифровое сочетание из шкалы интеллекта взрослых Векслера, комплесный тест фигур Рея (ROCF), тест Бендера на зрительно-моторную координацию; тест «Память в ежедневной жизни» (по A.Sunderiand и соавт.,1983;1986;D.Wade,1992); оценка депрессии и тревоги по шкале Гамильтона. С целью оценки КЖ  у больных с АВМ головного мозга использовался опросник SF-36 (SF-36 Health Status Survey). Больные заполняли опросник SF-36 перед началом лечения, на 1-3 сутки после эндоваскулярного лечения и через 6 и более месяцев после эмболизации АВМ.    Проводилась сравнительная оценка качества жизни больных с АВМ из основной группы с качеством жизни (КЖ) больных на этапах эндоваскулярного лечения, а также с КЖ здоровых лиц (группа сравнения).

Результаты. Анамнез заболевания от манифестации заболевания до первого этапа эмболизации в среднем составил 5 лет 1 месяц.

Во всех наблюдениях до эндоваскулярного лечения проводилась субъективная и объективная оценка эмоционально-волевого статуса: в 12,5% случаях изменений не выявлено; в 6% — депрессивные симптомы; 65%-эмоционально-лабильные нарушения; 7,5%- эйфоричные изменения. Снижение критики  умеренной степени выраженности выявлено в 70%;  грубые нарушения в поведении – 10%.

По данным шкалы Гамильтона для оценки депрессии и тревоги средний балл у пациентов с локализацией мальформации в правом полушарии  составил — 16,7/16,8; в левом полушарии — 17,75/16,62, что соответствует депрессивному расстройству средней степени тяжести и скрытому тревожному расстройству (в правом полушарии), в левом — с тенденцией к депрессии тяжелой степени.

Для субъективной оценки нарушений памяти, пациентам предлагалось   заполнить  опросник  «Память в ежедневной жизни».  В зависимости от локализации мальформации в левом и правом полушарии, средний балл составил 44,4/53,1, что соответствует легким и умеренным нарушениям памяти.

По результатам анализа данных опросника SF-36 выявлено достоверное снижение всех изучаемых параметров КЖ у больных с АВМ в сравнении со здоровыми лицами.

Наиболее выраженное снижение отмечалось по шкалам физического здоровья; более чем на 30% были снижены показатели шкал боли и жизнеспособности, почти на 40% — шкалы психического здоровья.

Значительное ограничение повседневной деятельности пациенты связывали как со снижением физической активности, так и с нарушениями в психоэмоциональной сфере.

Физическое состояние больных обусловливало выраженное снижение повседневной ролевой деятельности (RP достоверно ниже, чем в группе сравнения, р < 0,005). Отмечалось также достоверное различие показателей по шкале боли (р < 0,001), что  было обусловлено наличием цефалгического синдрома различной степени выраженности.

Показатели качества жизни до оперативного вмешательства по данным опросника SF-36 у пациентов с АВМ варьировали  в  диапазоне от 14,9 ± 1,7 до 46,0±1,9  баллов. Самый низкий показатель по  субшкалам «Физическое функционирование», «Ролевое функционирование, обусловленное физическим состоянием» и «Интенсивность боли».

В раннем послеоперационном периоде в основной группе больных показатели шкал, характеризующие психоэмоциональное  состояние и физическое функционирование  достоверно ухудшились, особенно «Ролевое функционирование» и «Социальная активность». Балльная оценка по  SF-36  варьировала  от 14,9±1,7 до 46,0±1,9.

Выявлены достоверные различия между пациентами основной группы и группой сравнения по всем шкалам в отдаленном периоде в виде улучшения, характеризующего «Физическое здоровье» и «Психосоциальную сферу», что свидетельствует о положительном влиянии успешного эндоваскулярного лечения на КЖ пациентов с АВМ. Диапазон балльной оценки от 30,9±1,7 до 55,4±1,7. По-прежнему сниженным остается балл по субшкалам «Социальное функционирование» и «Психическое здоровье», что свидетельствует о значимости эмоциональных переживаний и наличия депрессивных эпизодов на этапах эндоваскулярного лечения АВМ.

Заключение.

Оценка качества жизни на этапах  эндоваскулярного лечения АВМ с использованием вопросника SF-36 показала, что заболевание приводит к снижению физического и психического компонентов здоровья, что связано  с наличием очаговой неврологической симптоматики, из-за которой значительно снижается повседневная активность больных, объём выполняемой работы и её качество. Наличие цефалгического   синдрома, высокий уровень тревоги и депрессии, также являются факторами, ухудшающими   качество жизни больных с церебральными АВМ.

Негативное влияние на качество жизни больных оказывает локализация АВМ в левом полушарии головного мозга, высокая градация по Spetzler-Martin, геморрагический тип течения, высокая частота и длительность эписиндрома со сложной структурой припадков, а также длительность анамнеза   от манифестации заболевания до первого этапа эндоваскулярного лечения мальформации.

Сосудистая мальформация головного мозга: причины, симптомы и пути лечения

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

Любые нарушения кровоснабжения могут быть опасны

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения.

Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год.

Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется  неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Патология имеет яркую симптоматику

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного  развития.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

• артериальной;
• артериовенозной:
  1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
  2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
  3. смешанной;
• венозной;
• телеангиоэктазией;
• гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

• 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
• 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
• 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
• 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
• 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
• 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
• 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Иногда диагностировать заболевание можно только по результатам гистологического исследования

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Геморрагический тип заболевания часто манифестирует острой мозговой катастрофой

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Таблица: Клинические проявления

Признак	Описание
	Локализуются обычно в проекции расположения мальформации
	Вызваны ишемией участка нервной ткани
	Спровоцированы гипоксией
	Связаны с критическим снижением кровотока в церебральных сосудах
	Имеют центральный генез, т.е. связаны с нарушением функционирования центральной нервной системы, а не патологией ЖКТ
Различные нарушения со стороны органов зрения: снижение остроты, сужение видимых полей	Вызваны нарушением кровоснабжения затылочной доли коры или II пары ЧМН
Развивается при ишемии височной доли или VIII пары ЧМН
Следствие нарушения кровоснабжения луковиц (bulbus) мозга
Дизартрии (моторные и сенсорные расстройства речи)	Развиваются при расположении патологического сосудистого клубка недалеко от речевого центра (см. фото)
Галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные)	ВозВозникают при нарушении кровоснабжения корковых структур

Внимание: опасные осложнения

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

• острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
• пульсация в области затылка;
• многократная рвота, не приносящая облегчения;
• возможны судороги;
• нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
• появление менингеальных симптомов;
• реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

Менингеальные симптомы при субарахноидальном кровоизлиянии сильноположительны

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Обратите внимание! Наиболее часто опасные для жизни осложнения патологии встречаются в молодом возрасте – от 20 до 40 лет.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

• ОАК, ОАМ;
• определения основных биохимических показателей в составе крови;
• анализа ликвора;
• компьютерной томографии;
• ангиографии;
• МРТ (по показаниям);
• ЭХОЭГ.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Мальформация у новорожденного

Актуальные подходы к терапии

• Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.
• Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.
• Среди симптоматических средств используются:

• противосудорожные препараты;
• анальгетики;
• седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

1. Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
2. Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Эндоскопические техники позволяют оперировать больного без вскрытия черепной коробки

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.