Ангиоидные полосы (АП) впервые описаны R. Doyne в 1889 г. [1]. В 1892 г. H. Knapp ввел термин «ангиоидные полосы» [2], исходя из того, что их появление предполагало сосудистое происхождение заболевания. Только в 1917 г. A.
Kofler определил, что АП представляют собой изменения на уровне мембраны Бруха [3]. Клиническое обследование пациентов с эластической псевдоксантомой в результате гистопатологического анализа, проведенного Z. Bock в 1938 г.
, подтвердило, что в основе патологии развития АП лежат структурные изменения мембраны Бруха [4].
Развитие заболевания ассоциируют с системными проявлениями, такими как эластическая псевдоксантома, болезнь Педжета, серповидно-клеточная анемия, синдром Элерса—Данло и другими [5, 6]. Однако у 50% пациентов заболевание имеет идиопатический характер [7].
АП представляют собой линейные разрывы или расхождения в аномально хрупкой или кальцифицированной мембране Бруха. Развитие хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) при АП является одним из грозных осложнений заболевания и основной причиной нарушения зрения, особенно у активных пациентов среднего возраста.
По данным ряда авторов, в 70—86% случаев у пациентов с АП развивается неоваскуляризация, при этом у 71% обнаруживается ХНВ на парном глазу [8].
По данным литературы, развитие ХНВ на фоне АП при естественном течении заболевания без соответствующего лечения ведет к значительному снижению остроты зрения и в дальнейшем к инвалидизации пациентов [8].
В настоящее время для определения морфологии и активности ХНВ применяют методы мультимодальной макулярной визуализации, такие как оптическая когерентная томография сетчатки (ОКТ), оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТ-А), флуоресцентная ангиография (ФАГ) и ангиография с индоцианином зеленым (ИЗА).
ФАГ в большинстве случаев подтверждает наличие ХНВ и помогает определить границы неоваскулярной мембраны. ИЗА является высоко эффективным диагностическим методом исследования.
Применение ИЗА информативно при тяжелых поражениях ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и при развитии ХНВ в центральной ямке сетчатки (fovea centralis), в таких случаях ИЗА демонстрирует неоваскулярную мембрану более четко, чем ФАГ.
ОКТ позволяет более подробно визуализировать ХНВ вследствие АП, но последние имеют мало экссудативных признаков и изменения могут оставаться скрытыми [8].
ОКТ-А — современный неинвазивный метод исследования, основанный на алгоритме амплитудно-декорреляционной ангиографии расщепленного спектра, позволяет выявить динамическое движение эритроцитов и соответственно позволяет визуализировать микроциркуляцию сетчатки и хориоидеи, а также выявить аномальные сосуды [8]. Данный метод может быть использован в повседневной клинической офтальмологической практике и в будущем может заменить инвазивные методы.
Ранее для профилактики и лечения неоваскуляризации вследствие АП применяли лазерную фотокоагуляцию, а также фотодинамическую терапию (ФДТ), но данные методы терапии продемонстрировали высокую частоту рецидивов заболевания [5]. Анализ применения транспапиллярной термотерапии с использованием диодного лазера для лечения ХНВ на фоне АП также не оказывал существенного влияния на течение заболевания [9].
С внедрением в практику препаратов, ингибирующих неоангиогенез, появился новый стандарт лечения ХНВ вследствие возрастной макулярной дегенерации (ВМД), а также других заболеваний макулярной области, таких как миопическая макулопатия или ХНВ на фоне АП, а, следовательно, появилась возможность улучшения функциональных результатов у данной группы пациентов [10—14].
В клинику ФГБНУ «НИИГБ» в июле 2019 г. обратилась пациентка А. 68 лет с жалобами на снижение зрения правого глаза около 1 мес назад. Из анамнеза известно следующее. Основной диагноз: хронические рецидивирующие язвы правой голени. Хроническая пигментная пурпура (язвенно-некротическая форма).
Сопутствующий диагноз: варикозная болезнь нижних конечностей. Состояние после правосторонней мастэктомии в 2009 г. Дивертикулез толстого кишечника. Дислипидэмия. Впервые появление высыпаний на коже нижних конечностей отметила в 2000 г.
Неоднократно находилась на лечении в клинике кожных болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет) с диагнозом: «Полиморфный дермальный ангиит. Хроническая пигментная пурпура».
Получала антигистаминные препараты, сосудистые препараты, топические глюкокортикостероиды, курсы системной озоновой терапии, на фоне чего отмечала значительное улучшение. В 2002 г. проведена биопсия: геморрагический васкулит с преобладанием продуктивной тканевой реакции, ангиогенез, склероз. В 2005 г.
при колоноскопии выявлены дивертикулы сигмовидной и восходящей кишки. В 2009 г. перенесла правостороннюю мастэктомию по поводу T2N0M0. На протяжении последних лет проходит лечение при обострении основного заболевания.
Пациентке проведено стандартное офтальмологическое обследование. Острота зрения: OD=0,02 sph — 4,50D cyl (—)1,0D ax 250=0,04; OS 0,08=sph — 4,0D cyl (—)1,0D ax 1800=1,0. Тонометрия: OD — 19 мм рт.ст., OS — 19 мм рт.ст. Поля зрения не изменены, объект 4/III видит.
При осмотре: OU — положение глаз в орбите нормальное, движение глаз в полном объеме, область проекции слезной железы внешне не изменена. Положение век правильное. Биомикроскопия: OU — роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, влага прозрачная. Радужная оболочка субатрофична. Хрусталик — начальные помутнения в кортикальных слоях.
При осмотре глазного дна в условиях медицинского мидриаза OD: диск зрительного нерва — бледно-розовый, границы четкие, сосудистый пучок в центре, артерии умеренно сужены, вены незначительно расширены. Перипапиллярно — белесоватые очаги с участками гиперпигментации. В макулярной зоне — субретинальное кровоизлияние, отек. На видимой периферии без очаговых изменений.
Пациентке проведены следующие исследования: фоторегистрация глазного дна в режиме MultiColor (рис. 1, а), аутофлуоресценция глазного дна (рис.
1, б), флуоресцентная ангиография (рис. 1, в—з), ОКТ (рис. 2, а, б, рис. 3) и ОКТ-А (рис. 2, в).
Исследование проведено с использованием томографа SPECTRALIS (Heidelberg Engineering, Германия).
Рис. 1. Результаты обследования пациентки А.
а — цветное изображение глазного дна правого глаза в режиме MultiColor, ангиоидные полосы; б — изображение глазного дна правого глаза в режиме коротковолновой аутофлуоресценции, очаги гипоаутофлуоресценции в перипапиллярной и папилломакулярной зонах; в, г — флуоресцентная ангиограмма правого глаза, артериальная фаза; д — артериовенозная фаза; е, ж, з — венозная фаза. Гиперфлуоресцентные очаги в макулярной и перипапиллярной зонах, выраженный экстравазальный выход красителя. Активная неоваскуляризация в центральной ямке сетчатки. Перипапиллярно гиперфлуоресцирующие дорожки.
Рис. 2. Оптическая когерентная томограмма макулярной области сетчатки правого глаза пациентки А.
а, б — до лечения, интраретинальная жидкость, субретинальная жидкость, отек; в — оптическая когерентная томограмма сосудов макулярной области сетчатки правого глаза пациентки до лечения, сеть ветвящихся сосудов и петель.
Рис. 3. Оптическая когерентная томограмма макулярной области сетчатки левого глаза пациентки А.
а, б, в — макулярный профиль сохранен, дефект эллипсоидной зоны, дефект ретинального пигментного эпителия.
После всех проведенных исследований пациентке установлен диагноз: OU миопия средней степени, сложный миопический астигматизм. Начальная катаракта. Ангиоидные полосы сетчатки. Ангиоидные полосы сетчатки на OD, осложненные хориоидальной неоваскуляризацией с геморрагической активностью, кистозный макулярный отек.
С целью попытки стабилизации зрительных функций на OD пациентке рекомендовано интравитреальное введение (ИВВ) препарата, ингибирующего неоангиогенез, ранибизумаб регистрационный номер: ЛСР-004567/08, в объеме 0,05 мл (0,5 мг) без прогноза по улучшению остроты зрения. ИВВ проводили по стандартному протоколу. За первые полгода наблюдения проведено 2 ИВВ. Послеоперационный период проходил без осложнений.
Для оценки эффективности лечения мы проводили анализ данных визометрии, ОКТ, а также ОКТ-А для визуализации ХНВ до лечения, а также после ИВВ. На основании данных ОКТ проводили оценку активности ХНВ, а именно определяли наличие отека, интра- и субретинальной жидкости.
При динамическом наблюдении на фоне проводимой терапии мы отметили увеличение и стабилизацию остроты зрения. Острота зрения: OD=0,04sph — 4,50D cyl(—)1,0D ax 25°=0,1. По ОКТ и ОКТ-А, проведенных после ИВВ ранибизумаба, отмечается уменьшение толщины сетчатки и резорбция макулярного отека (рис. 4).
Рис. 4. Оптическая когерентная томограмма макулярной области сетчатки правого глаза пациентки А. после интравитреального введения ранибизумаба.
- а, б, в — положительная динамика, резорбция интраретинальной жидкости, отслойка ретинального пигментного эпителия с гиперрефлективным содержимым; г — уменьшение сети новообразованных ветвящихся сосудов и петель.
- Отсутствие выраженного повышения остроты зрения, скорее всего, связано с формированием обширной зоны субретинального фиброза и малым количеством проведенных ИВВ препарата, ингибирующего неоангиогенез.
- В настоящее время пациентка находится под наблюдением, запланировано очередное ИВВ препарата «Ранибизумаб».
АП зачастую имеют бессимптомное течение, при этом у пациентов с вовлечением макулярной области происходит значительное снижение остроты зрения.
При естественном течении заболевания пациенты нередко безвозвратно теряют зрение [5], а большинство применяемых до недавнего времени методов лечения не могли ограничить разрушительное воздействие ХНВ на центральное зрение. На сегодняшний день наиболее тяжелым офтальмологическим осложнением АП является развитие ХНВ.
Показательным является тот факт, что лечение препаратами, ингибирующими неоангиогенез, дает благоприятные результаты, и в будущем этот метод терапии должен быть тщательно изучен в дальнейших исследованиях.
На сегодняшний день большинство опубликованных результатов исследований по лечению ХНВ на фоне АП включали либо лазерную фотокоагуляцию, либо ФДТ. Исследования по лечению юкстафовеальных и экстрафовеальных поражений методом лазерной фотокоагуляции показали различные результаты.
Несмотря на то, что некоторые исследования демонстрируют благоприятные результаты стабилизации зрения в краткосрочной перспективе, другие же в свое время показали значительное ухудшение [7].
Есть данные о кратковременном улучшении остроты зрения, однако все исследования продемонстрировали высокую частоту рецидива ХНВ, причем по результатам одного из исследований сообщалось о рецидиве ХНВ в 77% случаев [15, 16].
Исследования по применению ФДТ для лечения ХНВ на фоне АП также показали неутешительные долгосрочные результаты. Несмотря на многообещающие результаты стабилизации зрения в краткосрочной перспективе, более длительное наблюдение показало прогрессирующую потерю остроты зрения [5, 9].
Среди современных методов лечения, применяемых для терапии ХНВ, перспективными являются препараты, ингибирующие неоангиогенез.
Традиционно антиангиогенная терапия применяется для лечения неоваскулярной формы возрастной макулярной дегенерации (нВМД).
Проведено большое количество клинических исследований, доказывающих значительное улучшение и стабилизацию зрительных функций у пациентов с нВМД [17—20].
На сегодняшний день существует мало исследований, в которых проведена оценка эффективности ИВВ ранибизумаба для лечения ХНВ на фоне АП, поскольку это состояние встречается очень редко.
Оценка данных литературы о проведенных исследованиях применения ранибизумаба при ХНВ вследствие АП показала, что данная терапия оказывает пролонгированное действие либо на стабилизацию, либо на улучшение зрения. G. Mimoun и соавторы опубликовали ретроспективную серию наблюдений; приведены данные наблюдения 35 глаз со средним сроком 24,1 мес.
Среднее значение максимально корригированной остроты зрения (МКОЗ) улучшилось или стабилизировалось в 30 (85,7%) глазах, толщина макулы уменьшилась или стабилизировалась в 18 (51,5%) глазах, среднее количество ИВВ ранибизумаба — 5,7 [21]. I. Ladas и соавторы предоставили данные исследования, включающего 15 глаз со сроком наблюдения 16 мес.
Среднее значение МКОЗ и толщина сетчатки значительно улучшились, причем у 93,3% пациентов отмечены улучшение или стабилизация зрения. Среднее количество ИВВ ранибизумаба — 7,1 [22]. M. Vadalà и соавторы доложили результаты работы, включающей 9 пациентов, которые получали инъекции ранибизумаба в дозе 0,3 мг со средним сроком наблюдения 14 мес.
Среднее количество ИВВ ранибизумаба — 5 (при этом всем пациентам провели 3 ежемесячные загрузочные дозы препарата). Среднее значение МКОЗ значительно увеличилось, причем у 8 (88,9%) из 9 пациентов наблюдалось улучшение или стабилизация зрения. Кроме того, исследователи отметили значительное снижение центральной толщины сетчатки [23]. R.
Finger опубликовал данные 12-месячного проспективного исследования. В исследование включены данные наблюдения 7 глаз и продемонстрировано значительное улучшение остроты зрения по сравнению с исходным уровнем, а также уменьшение средней толщины центральной части сетчатки и уменьшение активности ХНВ по данным ФАГ. Каждому пациенту провели 12 ИВВ ранибизумаба с интервалом между инъекциями 1 мес [24].
PIXEL — это одно из крупнейших ретроспективных интервенционных исследований с одним из самых длительных периодов наблюдения за пациентами, получавшими ИВВ ранибизумаба по поводу ХНВ на фоне АП. По данным 4-летнего исследования PIXEL, ИВВ ранибизумаба в дозе 0,5 мг приводило к сохранению остроты зрения.
Так, увеличение МКОЗ равное 15 буквам и более наблюдалось у 15,8%, а стабильная МКОЗ сохранилась у 52,6% пациентов. Среднее годовое количество инъекций ранибизумаба составило 4,1±4,0.
В данном исследовании использовали режим дозирования препарата pro re nata (по потребности), при этом лечение проводилось с учетом активности ХНВ [25].
Своевременное обнаружение, тщательная высококвалифицированная диагностика и раннее начало лечения пациентов с активной хориоидальной неоваскуляризацией на фоне ангиоидных полос дает возможность стабилизации и сохранения зрительных функций. Интравитреальное введение ранибизумаба приводит к стабилизации остроты зрения у пациентов с данной патологией.
Оптическая когерентная томография сосудов является современным, неинвазивным и высокоинформативным методом исследования, позволяет обнаружить патогмоничные паттерны неоваскуляризации вследствие ангиоидных полос.
Применение оптической когерентной томографии сосудов для выявления хориоидальной неоваскуляризации на фоне ангиоидных полос, возможно, станет одним из основных методов визуализации и будет рекомендовано для диагностики в широкой офтальмологической практике.
Однако необходимо проведение дальнейших клинических исследований по изучению режима проведения антиангиогенной терапии, а также изучение терапевтического влияния новых препаратов, ингибирующих неоангиогенез, на хориоидальную неоваскуляризацию вследствие ангиоидных полос.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования: Будзинская М.В., Шеланкова А.В.
Сбор и обработка материала: Будзинская М.В., Шеланкова А.В.
Статистический анализ данных: Будзинская М.В., Шеланкова А.В.
Написание текста: Будзинская М.В., Шеланкова А.В.
Редактирование: Будзинская М.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Ангиоидные полосы сетчатки
Ангиоидные полосы сетчатки — беспорядочные линейные полосы различной степени пигментации, которые могут распространяться во все стороны от перипапиллярной области сетчатки. Полосы сужаются по мере приближения к диску зрительного нерва, формируя округлое перипапиллярное кольцо. Изменения обычно двусторонние с различной окраской в зависимости от пигментации глазного дна.
Ангиоидные полосы не видны при рождении и крайне редко выявляются у детей, с наиболее ранним наблюдением в возрасте восьми лет. Со временем ангиоидные полосы сетчатки увеличиваются в длине и ширине.
Частота появления ангиоидных полос сетчатки возрастает с возрастом, особенно при серповидно-клеточных гемоглобинопатиях, при которых они обычно выявляются после 25 лет.
Термин «ангиоидные полосы» впервые был предложен Knapp и отражал преобладающее представление о том, что патологические изменения глазного дна имеют сосудистую этиологию.
Последующие клинические и патогистологические исследования показали, что полосы представляют собой локальные разрывы на уровне мембраны Бруха. Ангиография с индоцианином зеленым доказала ее диагностическую пользу в выявлении ангиоидных полос и сочетанной глазной патологии.
Ангиоидные полосы до 50% случаев связаны с системными заболеваниями, наиболее часто с эластической псевдоксантомой (ЭПК — РХЕ), болезнью Педжета костей и серповидно-клеточными гемоглобинопатиями.
В случаях болезни Педжета и ЭПК показана избыточная кальцификация мембраны Бруха, что потенциально делает мембрану Бруха более хрупкой и предрасположенной к разрывам.
При наследственном сфероцитозе отложения железа могут предрасполагать мембрану Бруха к разрывам.
Расположение ангиоидных полос может быть следствием действия биомеханических сил и тракций, вызываемых экстраокулярными мышцами.
Хориоидальная неоваскуляризация хотя и редкое состояние, у детей может развиваться вторично вследствие разрывов в мембране Бруха, приводящих к серозным отслойкам, субретинальным кровоизлияниям и формированию дисковидного рубца.
Предшественники ангиоидных полос на глазном дне можно видеть у детей с ЭПК в виде пигментированной зернистости оранжевого цвета по типу лимонной корки в задней полюсе, а также пятен цвета лосося на периферии и отложений желтого цвета в пигментном эпителии сетчатки (ПЭС).
Описаны случаи с субретинальными кровоизлияниями после острой травмы глаза с ангиоидными полосами сетчатки.
Выявление ангиоидных полос сетчатки важно для проведения обследования на выявление подлежащего системного заболевания, а также для раннего выявления потенциальных глазных осложнений.
Ангиоидные полосы сетчатки: (А) Ангиоидная полоса над диском зрительного нерва левого глаза у девочки 10 лет с абеталипопротеинемией. (Б) Пигментированные ангиоидные полосы у взрослого с ЭПК. Они сходятся у диска зрительного нерва, образуя вокруг него замкнутое кольцо.
Неоваскуляризация и кровоизлияния, развившиеся по краю полос.
Эластическая псевдоксантома. (А) Изменения кожи при ЭПК включают мелкие желтоватые возвышения в виде линий или кружевных рисунков, которые могут соединяться, образуя большие пятна (бляшки). Кожа мягкая, вялая и внешне немного морщинистая или шагреневая, описываемая как булыжная мостовая. Часто поражается шея. (Б) 14-летний ребенок с ЭПК. Пигментная зернистость по типу лимонной (апельсиновой) корочки в ПЭС заднего полюса,
желтые отложения в ПЭС обоих глаз и ангиоидные полосы на 12 и 6 часах в правом глазу (Br) и на 3 часах в левом глазу (BI).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Также рекомендуем «Идиопатическая эпиретинальная мембрана»
Оглавление темы «Заболевания сетчатки.»:
Ангиоидные полосы сетчатки – причины и лечение
Ангиоидные полосы сетчатки (АП) — очень специфическая и редкая патология глазного дна. При диагностической визуализации ее проявления напоминают сосуды, но в действительности это мелкие трещины в мембране Бруха.
Ангиоидные полосы сетчатки, как правило, не являются самостоятельным заболеванием, чаще это симптом генерализованного эласторексиса, синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза или эластической псевдоксантомы.
Генерализованный эласторексис представляет собой наследственное заболевание кожи и сосудистой стенки в сетчатке глаз системного характера. Практически у 50% больных с данной патологией выявляются ангиоидные полосы сетчатки, которые в 70% случаев приводят к утере центрального зрения.
Более чем в половине случаев ангиоидных полос сетчатки это заболевание системный эласторексис, который по-другому называется дистрофией Гренблада-Страндберга (синдром Гренблада-Страндберга).
Иногда симптом ангиоидных полос может сопровождать серповидно-клеточную анемию, а также болезнь Педжета, правда, информации об этом очень мало. Остальные случаи выявления ангиоидных полос — самостоятельное заболевание.
О патологии
Первое описание ангиоидных полос сетчатки принадлежит Дойну, которое он сделал в 1889 году. Позднее Гренбладтом и Страндбергом была установлена связь патологии и эласторексисом. Это поражение эластической ткани кожи, вызванное недостаточностью синтеза ингибирующих эластазу ко-ферментов.
Вследствие редкости патологии, до настоящего времени она изучена недостаточно. Однако, существуют ее описания, как семейных, так и спорадических случаев.
Как правило, болезнь имеет генерализованную форму, поражая преимущественно сосуды мозга, сердца, желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание сопровождается рецидивирующими, и даже профузными кровотечениями.
Зачастую болезнь сопряжена с облитерирующим эндартериитом. В роли провоцирующих триггеров нередко выступают эндокринные нарушения — сахарный диабет, патологии щитовидной железы или гипофиза.
Кроме того, факторами влияния зачастую считают беременность, инфекционные заболевания, хронические болезни, травмы, токсоплазмоз.
В популяции частота заболеваемости крайне мала (1:160 000). Известны рецессивные и доминантные типы заболевания, с разными фоновыми патологиями.
- Эластическая доминантная псевдоксантома первого типа (177850, ген РХЕ, ВД). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте.
- Эластическая доминантная псевдоксантома второго типа (177860, R). Основные признаки: утолщение или сетчатость кожи со снижением ее эластичности и желтоватым оттенком; миопия, голубой окрас склер; высокое небо арочного типа. Лабораторные исследования выявляют эластические волокна с небольшими участками кальцификатов. Встречаемость заболевания в 4 раза выше, чем у первого доминантного типа.
- Эластическая рецессивная псевдоксантома первого типа (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте; кардиомиопатия, митральный стеноз. Лабораторные исследования выявляют фрагментацию эластической кожной ткани.
- Эластическая рецессивная псевдоксантома второго типа (264810, р). Основные признаки: уплотнение и утолщение кожи, отсутствие стрий, отсутствие изменений стенки сосудов. Встречается крайне редко.
Дойн, первым описавший ангиоидные полосы сетчатки, относил их возникновение к разрывам пигментного эпителия. Занимавшийся этой проблемой в 1917 году Коффер связывал их с перфорацией мембраны Бруха.
Исследование АП под электронным микроскопом выявляют патологические изменения в эластическом слое мембраны Бруха. Эластин набухает и расщепляется, а в отдаленном времени следует его деструкция и распад. Его волокна трансформируются в глыбки, а затем зерна. В них выявляются отложения солей кальция, что в итоге и становится причиной перфорации мембраны Бруха.
В тоже время, отмечаются изменения пигментного эпителия сетчатой оболочки и капилляров хориоидеи дистрофического характера. В некоторых случаях отмечается отслойка пигментного эпителия экссудатом или кровью. Заболевание поражает оба глаза, однако степень выраженности симптоматики различна.
Ангиоидные полосы определяются при офтальмоскопии как «дорожки сосудов», концентрически расположенные вокруг ДЗН. Они формируют полукольцо или кольцо и радиально расходятся от него с разной протяженностью. Сосудистый рисунок, при этом, выглядит своеобразным «деревом» вокруг диска зрительного нерва.
https://www.youtube.com/watch?v=Aq5wIWr0pa4\u0026t=85s
Проходящие над ангиоидными полосами сосуды сетчатки, своего хода не изменяют. Ангиоидные полосы имеют неровные края и бледно-розовый цвет, который может изменяться до буро-коричневого. Их контур слегка зазубрен, диаметр остается в границах 1 — 2 диаметров крупной ретинальной вены.
Кровоизлияния имеют хориоидальное происхождение или ретинальное (значительно реже). В отдельных случаях возможно формирование очага по типу дистрофии Кунта – Юниуса.
У пациентов молодого возраста, ангиоидные полосы светло-розового оттенка с небольшим контрастом к фону сетчатки, не доходят до зоны макулы. Функция зрения не нарушена, остается на уровне 1,0.
Контрастность АП повышается с возрастом, возникает пигментация, они приобретают темную бурую окраску и постепенно увеличиваются по длине и ширине, разветвляются.
Сетчатка и хориоидеа патологически изменены, как в зоне ангиоидных полос, так и по всему глазному дну.
Классификация
В течении заболевания принято выделять три стадии (по Шульпиной Н. Б. с соавт.):
- Возникновение стрий вокруг ДЗН;
- Диффузия стрий в макулярную область, возникновение кровоизлияний;
- Отложение пигмента в виде глыбок, рубцевание, атрофия хориоидеи.
Изменения в центральной зоне подразделяют заболевание на два типа (по Мизгиревой А. П.):
Хориоретинальная сухая очагово-диффузная неосложненная дистрофия. Это медленно текущая атрофия слоя капилляров хориоидеи, сопровождающаяся вторичными изменениями наружных слоев сетчатки и ее пигментного эпителия. У пациентов с этой формой болезни не бывает кровоизлияний и макулярного отека, функция зрения долгое время остается высокой.
Хориоретинальная влажная осложненная дистрофия. Она сопровождается возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, перфорацией мембраны Бруха, ростом патологических новообразованных сосудов, рецидивирующими кровоизлияниями, отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия.
Тип строения новообразованных сосудов капиллярный, их происхождение — хориокапиллярис. Проходя стекловидную пластинку, сосуды сначала появляются в сетчатке, точнее в наружных ее слоях, позднее, выявляются и во внутренних.
Отмечаются кровоизлияния и транссудативный отек, спровоцированные патологией хориокапилляриса и выходом содержимого аномальных новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки, обычно, остаются интактными, возникает СНМ, что подтверждается проведением флуоресцентной ангиографии.
СНМ имеет прямую связь с АП только в 1/3 случаев, в остальных, даже ангиография признаков АП в зоне формирования СНМ не выявляет. Острота зрения снижена, заболевание имеет рецидивирующий характер.
Каждый рецидив происходит на фоне возникновения глиальных элементов, а затем и глиальных очагов, в виде псевдотуморозных образований нередко занимающих всю область макулы и проминирующих. Исходом обострения становится рубец, который локализуется в фовеальной области и серьезно ухудшает центральное зрение.
Доказано, что изменения макулы первого типа с возрастом нередко трансформируются во второй. В большинстве случаев провоцирующим фактором при этом становились тупые травмы глаза.
Диагностика
Основанием для постановки диагноза становится клиническая картина заболевания. Если случай вызывает сомнения, назначается гистология кожного поражения (очаги распада эластических волокон кожи, дистрофии, инфильтрация).
Необходимым диагностическим исследованием является флюоресцентная ангиография сетчатки. В раннюю артериальную или хориоидальную фазы, она выявляет гиперфлюресценцию четких дорожек с неровными контурами.
При этом пик гиперфлюоресценции приходится на артерио-венозную фазу и держится продолжительное время, постепенно к концу исследования ослабевая. Параметры времени артериальной и венозной фаз кровообращения сетчатки и перфузии нередко в норме.
Однако, в большинстве случаев выявляется время ранней венозной фазы и перфузии удлинняется.
Неосложненные формы патологии экстравазации флюоресцеина из сосудов сетчатки не выявляет. Итоговая картина ангиографического исследования глазного дна в случае ангиоидных полос весьма специфична и достаточна для постановки диагноза.
Лечение ангиоидных полос сетчатки
Специфического лечения АП не существует, так как большинство специалистов считает его неэффективным. Некоторый положительный эффект наблюдается при применении в клинической практике адренокортикотропина и преднизолона.
Среди терапевтических рекомендаций, стоит отметить применение антиоксидантов (эмоксипин, токоферол), внутриглазные инъекции этамзилата, физиотерапевтиеские процедуры (электрофорез йодистого калия и цистеина), коагуляция трещин мембраны Бруха аргоновым лазером. Появление геморрагий требует назначения гемостатических и противоотечных средств, препаратов ускоряющих рассасывание.
Также обязательна профилактика атеросклеротических поражений, которые усугубляют течение заболевания. Больным предписано диспансерное наблюдение офтальмолога, дерматолога, терапевта.
Благодаря новейшей аппаратуре, собранной в клинике, и безусловному опыту работающих здесь специалистов, у нас существует возможность выявления любых изменений на глазном дне в самые ранние сроки.
Больным с ангиоидными полосами сетчатки может быть предложено динамическое диспансерное наблюдение и оказание необходимой терапевтической помощи, особенно при выявлении ухудшения ситуации в течении патологического процесса.
Клинический случай синдрома Гренблада-Страндберга
Точка зрения. Восток — Запад. № 4 2020Случаи из практики
| Реферат RUS | Реферат ENG | Литература | Полный текст |
| УДК: | 617.73DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2020-4-66-70 |
Алдашева Н.А., Степанова И.С., Канатбекова А.К.
Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней Cиндром Гренблада-Страндберга – наследственное заболевание, характеризующееся поражением эластических волокон кожи, кровеносных сосудов и глаз. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Женщины страдают почти вдвое чаще, чем мужчины. Встречается в популяции с частотой от 1:40 000 до 1:100000 [1]. В 1884 г. F. Balzer впервые описал кожные проявления данного заболевания, назвав их «эластическая ксантома». В 1896 г. после гистологического анализа кожных изменений, проведенных J. Darier, данное заболевание получило название «псевдоксантома эластическая». В 1929 г. шведский офтальмолог E. Groenblad и норвежский дерматолог J. Strandberg сообщили о случаях сочетания псевдоксантомы с ангиоидными полосами сетчатки. Впоследствии такое сочетание стали называть синдромом Гренблада-Страндберга. По данным ряда авторов, в основе заболевания лежит мутация гена АВСС6, кодирующего АТФ-зависимый белок-переносчик МRЗ6. Этот мембранный белок отвечает за активное выделение из клеток низкомолекулярных метаболитов, конъюгированных с глутатионом, что и приводит к обызвествлению эластических волокон [2-4]. Изменения на коже при синдроме Гренблада-Страндберга представлены плоскими округлыми или овальными ксантоматозными узелками желтоватого цвета, размером с зерно от проса до чечевицы, которые располагаются линейно или сливаются в ограниченные и диффузные бляшки. Тесно расположенные элементы создают впечатление сетчатого рисунка и чаще всего локализуются на шее, крупных кожных складках (подмышечные впадины, локтевые сгибы), реже – на других участках туловища. Пораженная кожа лимонно-желтого цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складки. Узелковые высыпания могут наблюдаться и на слизистых, поверхность языка может иметь вид географической карты. Субъективные явления отсутствуют. Гистологические изменения кожи выявляются преимущественно в средней и нижней частях дермы, где эластические волокна неравномерно распределены, утолщены, фрагментированы в виде комков, глыбок, своеобразно закручивающихся пучков или зернистых структур [3, 4]. Течение процесса на глазном дне подразделяют по Vivaldi на 3 стадии. В первой стадии формируются ангиоидные полосы, расходящиеся от диска зрительного нерва и представляющие собой линейные разрывы мембраны Бруха вследствие разрушения ее эластичного слоя. Цвет полос – от сероватого до коричнево-красного. Полосы локализуются перипапиллярно, радиально к диску зрительного нерва (ДЗН) в центральной зоне и на средней периферии глазного дна. Во второй стадии в субфовеолярной области образуется субретинальная неоваскулярная мембрана (СНМ), что сопровождается снижением зрения. Третья стадия характеризуется рубцовыми изменениями с развитием скотомы и необратимой потерей зрения. Заболевание билатеральное, имеет хроническое прогрессирующее течение. Может развиваться в течение нескольких десятков лет [2, 3, 5]. Больной с синдромом Гренблада-Страндберга должен находиться на диспансерном учете у врача общей практики (или терапевта) и офтальмолога. Обследование (офтальмолога, дерматолога) и медико-генетическую консультацию желательно провести всем членам семьи. Офтальмологическое лечение пациентов с синдромом Гренблада-Страндберга проводится в зависимости от стадии заболевания. При наличии изменений на глазном дне, соответствующих первой стадии, возможно назначение антиоксидантов и ангиопротекторов [6]. При наличии субретинальной неоваскулярной мембраны у пациентов со второй стадией заболевания применяется комбинированная терапия, включающая интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза и фокальную лазеркоагуляцию. При третьей стадии заболевания лечение не проводится, так как это неэффективно [2, 5, 6]. В качестве иллюстрации вышесказанного приводим клинический случай из практики. Больная Ш., 62 года, впервые обратилась к офтальмологу с жалобами на снижение зрения в июне 2016 г. На момент обращения острота зрения правого глаза 0,9 н/к, левого – 0,5 н/к. После проведенного обследования был выставлен диагноз: возрастная макулярная дегенерация обоих глаз, сухая форма правого глаза, влажная форма – левого. Рекомендовано интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза (ИВВИА). Выполнено 4 интравитреальные инъекции (препарат Эйлеа) с интервалом в 1 месяц на левом глазу. 29.01.2017 года пациентка проконсультирована в одной из клиник ОАЭ, где (со слов пациентки) проведена однократная интравитреальная инъекция препарата Авастин в левый глаз. В КазНИИГБ обратилась в мае 2017 г. с жалобами на значительное снижение зрения левого глаза. При обследовании острота зрения правого глаза 0,9 н/кор., левого – 0,005 н/кор. Внутриглазное давление (Ро) на правом глазу 15 мм рт. ст., на левом – 17 мм рт. ст. При биомикроскопии конъюнктива розовая, блестящая. Роговица прозрачная, сферичная, блестящая. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная. Рельеф радужки сохранен. Зрачок круглый, в центре, реакция на свет живая. Неинтенсивные помутнения в кортикальных слоях хрусталика. Умеренно выраженная зернистая деструкция стекловидного тела. При офтальмоскопии правого глаза: ДЗН бледно-розовый, контуры его четкие, артерии и вены склерозированы. Перипапилярно, радиально к диску, наблюдаются полосы сероватого цвета, а в центральной зоне – множественные мелкие и средние беловато-желтые очаги с четкими контурами. При офтальмоскопии левого глаза: ДЗН монотонный, контуры четкие, артерии и вены склерозированы. В макулярной зоне (субретинально) очаг беловато-сероватого цвета с четкими контурами, округлой формы, размером в один размер диска. Перипапиллярно, концентрично ДЗН определяются полосы сероватого цвета, расходящиеся радиально в сторону экватора. С височной стороны очага – зона фиброза, вытянутая по вертикали. Вокруг очага кровоизлияние в виде полукольца. От верхней сосудистой аркады, расширяясь в виде веера, к нижней сосудистой аркаде через парамакулярную зону располагается кровоизлияние (рис. 1). Данные статической периметрии свидетельствовали о значительном снижении функций сетчатки на левом глазу. По данным ультразвуковых исследований (УЗИ): правый глаз: ПЗР – 23,33 мм, ПК – 3,09 мм, ХР – 4,28 мм, сетчатка прилежит; левый глаз: ПЗР – 23,39 мм, ПК – 3,06 мм ХР – 4,36 мм, сетчатка прилежит, пристеночно – очаг (рис. 2). Проведенные электрофизиологические исследования показали, что максимальная ЭРГ на белый стимул функция фоторецепторов и внутренних слоев сетчатки нерезко снижена на оба глаза, больше слева. Ответ колбочкового аппарата (ЭРГ на 30 Гц) снижен на левом глазу на 30-35%. ЗВП на вспышку – выделяются сглаженные корковые ответы с уменьшенными амплитудами, проведение информации в кору ухудшено с обеих сторон, больше слева. Результаты оптической когерентной томографии (ОСТ) свидетельствовали о наличии отека (631 микрон) в центральной зоне сетчатки на левом глазу (рис. 3). На основании клинико-инструментальных исследований было предположено наличие у пациентки синдрома Гренблада-Страндберга. При дальнейшем подробном сборе анамнеза установлено, что у больной имеются определенные изменения на кожных покровах шеи, живота, подмышечной области: узелки, стрии (появились после первых родов). Изменения прогрессировали, пациентка неоднократно обращалась к дерматологу, однако диагноз установлен не был. При дополнительном осмотре кожных покровов в области шеи, живота, подмышечных впадин – множественные ксантоматозные узелки желтоватого цвета, располагающиеся линейно, а также сливающиеся в диффузные бляшки. Пораженная кожа желтого и бурого цвета, утолщенная, дряблая, легко собирается в складки (рис. 4). Учитывая анамнез, изменения кожных покровов и картину глазного дна с целью подтверждения диагноза рекомендовано проведение флюоресцентной ангиографии (ФАГ), результаты которой представлены на рисунке 5. На флюоресцентной ангиограмме обоих глаз отмечается гиперфлюоресценция (в виде перипапиллярных линий), которая появляется в раннюю артериальную фазу, достигает максимума в артерио-венозную фазу с последующим угасанием флюоресценции. На левом глазу в центральной зоне выявляется очаг гиперфлюоресценции округлой формы, диаметром в 1 размер диска, раполагающийся под сетчаткой (субретинальная неоваскулярная мембрана). На основании полученных данных выставлен диагноз: синдром Гренблада-Страндберга. Учитывая наличие на левом глазу субретинальной неоваскулярной мембраны и отека в фовеолярной зоне, рекомендовано интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза – препарата Луцентис. Данные ОСТ после применения препарата представлены на рисунке 6. Как видно из рисунка, после ИВВИА отмечается уменьшение отека сетчатки во всех сегментах на 12-45 микрон, а в фовеолярной зоне – на 39 микрон. Всего пациентка получила 4 инъекции препарата люцентис с интервалом в 1 месяц. На момент последнего осмотра острота зрения правого глаза – 0,9 н/кор., левого – 0,05 н/кор. ВГД на правом глазу 14 мм рт. ст., на левом – 16 мм рт. ст. На рисунке 7 представлены данные ОСТ-ангиографии после четырех интравитреальных введений препарата люцентис. По данным ОСТ-ангиографии на левом глазу в фовеа визуализируются новообразованные сосуды (субретинальная неоваскулярная мембрана), имеются зоны ишемии в фовеа и парафовеа.
Таким образом, представленный случай синдрома Гренблада-Страндберга свидетельствует о том, что даже классическое течение данного заболевания с наличием всех клинических признаков не было своевременно диагностировано в связи с недостаточной настороженностью офтальмологов в отношении этой редко встречающейся офтальмопатологии. Уменьшение отека сетчатки после применения ингибиторов ангиогенеза подтверждает их эффективность в лечении синдрома Гренблада-Страндберга.
Страница источника: 66-70
OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article42663